Гемофилия продолжительность жизни

Лечим правильно легочную гипертензию

Многие годы безуспешно боретесь с ГИПЕРТОНИЕЙ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить гипертонию принимая каждый день...

Читать далее »

 

Боремся с легочной гипертензией эффективно

загрузка...

Об артериальной гипертензии слышали многие – так называют гипертонию. Но о легочной гипертензии известно меньше – она относится к редким заболеваниям, встречается примерно у 5 человек из 100 тыс. Как проявляется заболевание, какие эффективные методы используют в терапии?

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

  • Причины и формы патологии
  • Как проявляется болезнь
  • Степени заболевания
  • Диагностика
  • Консервативные методы лечения
  • Как лечить у взрослых
  • Легочная гипертензия у детей
  • Патология при беременности
  • Народные методы лечения
  • Чеснок
  • Травы
  • Правила питания
  • Прогнозы и последствия
  • Инвалидность
Вторичная артериальная гипертензия: причины и лечение
  • Гипертензия головного мозга: что это такое и как лечить
  • Симптомы и лечение вазоренальной гипертензии
  • Симптомы и лечение лабильной артериальной гипертензии
  • Билиарная гипертензия: симптомы, диагностика, методы лечения
  • Причины и формы патологии

    Легочная артериальная гипертензия – что это? Так называют болезнь, вызванную патологическими изменениями в легочной системе, при которых наблюдается резкое возрастание внутрисосудистого давления выше 35 мм рт. ст.

    Первичная легочная гипертензия – не до конца изученная форма заболевания. Причина развития идиопатической формы патологии – генетические нарушения сосудов легочной системы. В организме в малом количестве вырабатываются вещества, которые отвечают за расширение и суживание сосудов. Первичную гипертензию может вызвать чрезмерная активность тромбоцитов, что ведет к закупорке сосудов.

    Вторичная легочная гипертензия развивается вследствие различных хронических болезней – врожденный порок сердца, тромботические поражения артерии в легких, синдром Пиквика, кардиологические и легочные заболевания, бронхиальная астма.

    загрузка...

    Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия вызвана закупоркой сосудов. Заболевание характеризуется бурным прогрессированием, острой дыхательной недостаточностью, снижением артериального давления, гипоксией.

    Факторы, способствующие развитию заболевания:

    • прием амфетамина, кокаина, антидепрессантов и препаратов, подавляющих аппетит;
    • беременность, гипертония, ВИЧ, патологические изменения печени;
    • онкологические болезни системы кроветворения;
    • повышенное давление в воротниковой зоне;
    • гипертиреоз;
    • частые подъемы в горы;
    • сдавливание сосудов в легких опухолью, деформированной грудиной или вследствие ожирения.

    Быстро избавляемся от легочной гипертензии

    Как проявляется болезнь

    Умеренная легочная гипертензия развивается медленно, на начальном этапе симптомы заболевания не имеют ярко выраженного проявления. Главный клинический признак болезни – легочное сердце. Патология характеризуется гипертрофическими изменениями в правых отделах сердца.

    При каких признаках следует обратиться к врачу:

    1. Основное проявление заболевания – одышка, которая усиливается даже при незначительных физических нагрузках.
    2. Учащенное сердцебиение. Причина тахикардии – дыхательная недостаточность, нехватка в крови кислорода.
    3. Болевой синдром. Боль сжимающего характера возникает за грудиной и в области сердца. При сильных физических нагрузках возможны обмороки.
    4. Головокружение, слабость, утомляемость.
    5. Скопление жидкости в брюшине (асцит), сильная отечность и посинение конечностей, выпирание вен на шее. Эти симптомы развиваются на фоне хронической правожелудочковой недостаточности – сердечная мышца правого желудочка не справляется с нагрузками, что приводит к нарушениям в большом круге кровообращения.
    6. Увеличение печени приводит к возникновению тяжести и боли под правыми ребрами.
    7. Тошнота, метеоризм, рвота вызваны скопления газов в кишечнике. Снижение веса при нормальном полноценном питании.

    Легочная гипертензия и ее лечение

    Пальцы утолщаются в верхних фалангах, ногти становятся похожими на стекла часов. По мере развития патологии появляется мокрота с примесью крови, что сигнализирует о начале отека легких. Больного мучают приступы стенокардии и аритмии. При терминальной стадии заболевания начинается отмирание активных тканей.

    Степени заболевания

    В зависимости от степени развития легочного сердца и гипоксии выделяют 3 степени патологии.

    Легочная гипертензия 1 степени. При транзиторной форме нет клинических и рентгенологических проявлений. На этой стадии могут появиться первичные симптомы недостаточности дыхания.

    Легочная гипертензия 2 степени. При стабильной стадии заболевания начинает развиваться одышка и формироваться легочное сердце. При прослушивании можно услышать начальные проявления повышенного давления в легочной артерии.

    На третьей стадии происходит увеличение печени, появляется отечность, кожные покровы меняют цвет, начинают сильно набухать вены на шее.

    Лечим эффективно легочную гипертензию

    Диагностика

    Признаки легочной гипертензии часто мало специфичны, поэтому на основании только жалоб и внешнего осмотра сложно правильно установить основную причину заболевания. Только с помощью тщательной диагностики можно увидеть все патологии и сбои в организме. Консультацию необходимо пройти у пульмонолога и кардиолога.

    Как проходит диагностика:

    1. Сбор анамнеза – определение со слов больного время ухудшения состояния, как проявляется болезнь, с чем может быть связано появление неприятных симптомов.
    2. Анализ образа жизни – наличие вредных привычек, наследственные заболевания, условия работы.
    3. Визуальный осмотр – посинение кожных покровов, изменение формы пальцев и состояния ногтей. Врач отмечает, есть ли отеки, изменение размера печени. Обязательно тщательное прослушивание фонендоскопом легких и сердца.
    4. ЭКГ – с ее помощью определяют изменения размеров правых отделов сердца.
    5. Рентген грудной области позволяет увидеть увеличение размера сердца.
    6. Катетеризация (измерение давления) артерии.

    Консультация с врачом при легочной гипертензии

    Наиболее информативный вид диагностики – эхокардиография. Признаки легочной гипертензии на УЗИ сердца проявляются в виде гипертрофии правого желудочка. Показатели менее 4 мм свидетельствуют об отсутствии патологии. Если толщина стенок желудочка превышает 10 мм – это говорит о развитии легочной гипертензии.

    Консервативные методы лечения

    После тщательной диагностики необходимо немедленно начинать медикаментозное лечение. Цель терапии – устранить или скорректировать основные проявления заболевания, предотвратить развитие сопутствующих заболеваний.

    Препараты для выбора при легочной гипертензии:

    1. Блокаторы кальциевых каналов – Празозин, Нифедипин. Эти лекарства назначают на ранней стадии заболевания. Верапамил не рекомендуют использовать для лечения гипертензии, поскольку лечебный эффект средства довольно слаб.
    2. Препараты, которые разжижают кровь – Аспирин, Кардиомагнил.
    3. Мочегонные медикаменты – Лазикс, Фуросемид.
    4. Дигоксин – сердечный гликозид. Показан препарат при мерцательной аритмии для нормализации сердечного ритма.
    5. Антикоагулянты – Варфарин, Гепарин. Лекарства используют для предотвращения образования тромбов.
    6. Простагландины и их аналоги – Трепростинил, Эпопростенол. Лекарственные препараты для нормализации давления в легочной артерии.
    7. Бозентан – замедляет развитие легочной гипертензии.
    8. Лекарственные средства, которые улучшают процессы метаболизма в клетках – Рибоксин, Калия Оротат.

    Лечим легочную гипертензию при помощи таблеток

    На протяжении нескольких лет ученные проводят исследование на эффективность использования Силденафила в комплексной терапии легочной гипертензии. Силденафила цитрат – основной компонент Виагры и призван устранять эректильную дисфункцию.

    Препарат использовался на больных в течение 12 недель. В контрольных группах, которые получали 20–80 мг лекарственного препарата, показатели значительно улучшились.

    Как лечить у взрослых

    Если у больного уровень гемоглобина превышает 170 г/л, выпирают шейные вены – проводят кровопускание. Положительные результаты дают ингаляции кислородом, которые необходимо делать курсами.

    Уменьшить прогрессирование заболевания можно при помощи оперативного вмешательства. Используют метод шунтирования – создают искусственное овальное окошко между предсердиями, из-за чего высокая легочная гипертензия снижается. Это позволяет продлить жизнь больному, прогнозы течения заболевания значительно улучшаются.

    Легочное шунтирование

    Используют также трансплантацию органа – для устранения патологии достаточно пересадить 1 легкое. Но после 5 лет у многих больных начинается отторжение.

    Легочная гипертензия у детей

    Такая патология свидетельствует о невозможности адаптироваться кровообращению в легких вне утробы матери и встречается у 0,1–0,2% новорожденных. Чаще всего заболевание диагностируется у детей, которые появились на свет при помощи кесаревого сечения. Выявление болезни происходит в первые 3 дня после рождения.

    На фоне гипертензии начинается резко повышаться давление в сосудах легких, сердце испытывает увеличенные нагрузки. Чтобы избежать сердечной недостаточности, организм начинает снижать давление в легких – уменьшает объем циркулирующей крови, сбрасывает ее в овальное окошко в сердце или в открытый артериальный поток. Такие действия приводят к увеличению венозной крови, уменьшению содержания кислорода.

    Причины развития патологии:

    • перенесенный пренатальный стресс – гипоксия и гликемия могут вызвать у новорожденного спазм в легочной артерии, а также склеротические изменения стенок сосуда;
    • задержка созревания сосудистых стенок – в таких сосудах часто возникают спазмы;
    • наличие врожденной диафрагмальной грыжи – при таком заболевании легкие и сосуды остаются недоразвитыми и не могут функционировать в полном объеме;
    • преждевременное закрытие эмбрионального артериального протока, что приводит к увеличению легочного кровотока;
    • врожденные сердечные и легочные пороки развития.

    Легочная гипертензия у детей

    Гипертензия у новорожденного может возникнуть на фоне внутриутробной инфекции, сепсиса. Причиной может послужить полицитемия – онкологическая болезнь, при которой резко увеличивается количество эритроцитов в крови.

    У новорожденного с легочной гипертензией дыхание тяжелое, начинается одышка, на вдохе грудная клетка проваливается внутрь, кожа и слизистые синеют. Без своевременной квалифицированной помощи 4 из 5 малышей с патологий умирают в течение первых трех суток после рождения.

    Патология при беременности

    Причиной развития заболевания во время беременности может послужить порок сердца, генетическая предрасположенность к гипертензии.

    Первые признаки заболевания у беременных:

    • появление одышки даже в состоянии покоя;
    • кашель непродуктивного происхождения;
    • слабость и утомляемость;
    • частые болезни органов дыхания.

    Беременность и легочная гипертензия

    Во втором и третьем триместре появляются болевые ощущения в районе сердца и грудины, влажные хрипы в легких, отечность. При отсутствии необходимой терапии возможно самопроизвольное прерывание беременности.

    Женщинам, которые имеют патологии легочных сосудов, рекомендуют избегать беременности. При прерывании вынашивания риск смертельного исхода составляет 7%. Если женщина не желает прерывать беременность, то все время до появления малыша ей придется провести в стационаре. В больнице будет проведена оксигенотерапия, профилактика образования тромбов.

    Процент смертности среди рожениц очень высок (достигает 40%) независимо от проведенной во время беременности терапии. Большинство летальных случаев приходится непосредственно во время родоразрешения или же в первую неделю после родов.

    Народные методы лечения

    Даже традиционная медицина не в силах полностью устранить легочную гипертензию. Терапия будет эффективна лишь в том случае, если удастся устранить причину заболевания. Лечение народными средствами направлено на уменьшение симптоматики.

    1. Заварить 225 мл кипятка 5 г спелой рябины, оставить на час. Принимать по 110 мл трижды в сутки. Продолжительность терапии – 1 месяц.
    2. Избавиться от аритмии можно при помощи свежего тыквенного сока. В день нужно выпивать 100 мл напитка.
    3. Также для лечения и профилактики нужно ежедневно съедать по 4 ягоды можжевельника. Из них также можно приготовить настой. Засыпать в термос 25 г плодов, залить 260 мл кипятка, оставить на ночь. Лекарство разделить на 4 порции, выпить за 1 день.
    4. Адонис помогает устранить основные проявления заболевания, избавляет от отека легких. Заварить 220 мл кипятка 3 г сырья, оставить на 2 часа. Принимать по 30 мл перед приемом пищи.

    Адонис поможет вылечиться

    Чеснок

    Очистить и измельчить 2 свежие головки чеснока, смесь сложить в стеклянную емкость, залить 230 мл водки. Настаивать 15 дней в темном прохладном помещении. Принимать настойку 5 раз в день. Разовая доза составляет 20 капель – лекарство нужно развести в 15 мл теплой воды или молока. Продолжительность терапии – 21 день.

    НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

    Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
    Подробнее здесь…

    При непереносимости алкоголя делают лекарство из 3 больших головок чеснока и 3 измельченных лимонов. Смесь залить 1 л кипятка, емкость закрыть, оставить на сутки. Принимать 3 раза в день по 15 мл.

    Чеснок полезен при легочной гипертензии

    Травы

    Спиртовую настойку готовят из соцветий календулы. Залить 160 мл водки 60 г сырья, настаивать неделю. Принимать по 25 капель трижды в сутки на протяжении 3 месяцев.

    Вот еще рецепты:

    1. Измельчить 22 г сушеных листьев березы, залить 420 мл кипятка, убрать в темное прохладное помещение на 2 часа. Принимать по 105 мл четырежды в сутки. Продолжительность лечения – 15 дней.
    2. Заварить 245 мл кипятка 6 г травы льнянки, оставить на час в закрытой емкости. Принимать по 35 мл 36 раз в сутки.
    3. Растереть в порошок кукурузные рыльца. К 50 г порошка добавить 100 мл свежего меда, принимать лекарство по 5 г перед едой 3–5 раз в день.

    Лечение легочной гипертензии кукурузными рыльцами

    Правила питания

    Диета при легочной гипертензии подразумевает ограничение в рационе соли, животных жиров. Необходимо также уменьшить количество потребляемой жидкости. Основу питания должна составлять растительная пища, продукты животного происхождения должны быть с минимальным количеством жира.

    Образ жизни:

    • предотвращение обострения аутоиммунных заболеваний – своевременная вакцинация против гриппа, краснухи, других инфекционных болезней;
    • дозированные физические нагрузки – на начальных этапах заболевания назначают специальную лечебную физкультуру, на последней стадии физические занятия сводят к минимуму или полностью ограничивают;
    • предохранение от беременности – повышенная нагрузка на сердце при гипертензии легких может привести к летальному исходу;
    • консультации у психолога для восстановления нервно-психического равновесия – у больных гипертензией часто возникают депрессивные состояния, суицидальные мысли.

    Консультация у психолога

    Для профилактики развития заболевания нужно исключить все вредные привычки. При регулярных физических нагрузках улучшается кровообращение, что препятствует образованию тромбов. Рацион должен быть полноценным и сбалансированным.

    Прогнозы и последствия

    Без надлежащего лечения средняя продолжительность жизни при легочной гипертензии – 2,5 года. Заболевание из первичной стадии переходит во вторичную, усугубляются признаки болезни, состояние заметно ухудшается.

    На фоне недостаточного питания тканей кислородом развивается сильная и частая одышка, которая возникает даже в спокойном состоянии. Гипоксия приводит к увеличению вязкости крови – возникают тромбы, которые могут закупорить сосуды в легких.

    Показатели среднего давления в легочной артерии – важный фактор продолжительности жизни. Если показатели стабильно держатся выше отметки 30 мм рт. ст. и не снижаются под воздействием медикаментозных препаратов – продолжительность жизни составит около 5 лет.

    Легочная гипертензия часто приводит к инвалидности. При таком заболевании многие виды и условия труда противопоказаны – тяжелый физический труд, умственная работа с высокими нервными перегрузками и сильной речевой нагрузкой. Людям с таким диагнозом запрещено работать в помещениях с повышенной влажностью, сильными перепадами температуры и давления.

    При легочной гипоксии нельзя работать на вредном производстве – пыль, раздражающие газы, яды и другие аллергены могут ухудшить состояние больного.

    Инвалидность

    Дают ли инвалидность при легочной гипертензии? Да, для ее получения нужно пройти специальную комиссию. Из документов необходимо предоставить:

    • рентгенографию грудной клетки;
    • спирографию;
    • результаты кислотно-основного состояния крови и газы крови;
    • эхокардиографию.

    Какая группа инвалидности может быть назначена при легочной гипертензии? При сильно прогрессирующем основном заболевании, которое вызывает ограничение способности и невозможность больного обслуживать себя самостоятельно, неспособность передвигаться определяется инвалидность I степени.

    Если при терапии наблюдаются нестойкие или незначительные улучшения, больной имеет ограничения в самостоятельном обслуживании и перемещении – назначается II группа инвалидности. Иногда больному рекомендуют работать на дому или в специально созданных условиях.

    Эффективно лечим легочную гипертензию

    При определении III группы инвалидности человек может заниматься легким физическим трудом даже в производственных условиях, умственной работой с умеренными психическими и эмоциональными перегрузками.

    Код заболевания первичной легочной гипертензии в международной классификации болезней (МКБ 10) – 127. Вторичной – 128.8.

    Легочная гипертензия – серьезное заболевание, для которого характерна высокая смертность. Избежать болезни можно путем отказа от вредных привычек и своевременных консультаций у врачей даже при незначительном ухудшении состояния здоровья.

    Гемофилия, или царская болезнь

    Гемофилия — заболевание крови, которое относится к группе наследственных коагулопатий или диатезов. Распространенность учтенной патологии в мире 1 случай на 10 тыс. мужского населения. В России больных гемофилией 7,5 тысяч, но, по заявлениям общественных организаций, занимающихся оказанием помощи пациентам, легкие формы просто не зарегистрированы, заболевших должно быть около 12 тыс. человек.

    В народе популярно мнение, что больной с гемофилией может внезапно скончаться от тяжелого кровотечения, которое невозможно остановить. Это не соответствует действительности и порождено слухами. Однако риск летального исхода от геморрагического инсульта, действительно, превышает средние показатели, поскольку уязвимость сосудов мозга велика.

    Инвалидизация пациентов с гемофилией наступает в молодом возрасте от обширных кровоизлияний в суставы и мышцы с последующим развитием контрактур.

    Причины

    Причины гемофилии достаточно изучены. Обнаружены характерные изменения одного гена в Х-хромосоме. Установлено, что именно этот участок ответственен за производство необходимых факторов свертывания, специфических белковых соединений.

    Ген гемофилии не возникает в Y-хромосоме. Это значит, что достается он плоду от материнского организма. Важной особенностью является возможность клинических проявлений только у лиц мужского пола.

    Наследственный механизм передачи заболевания называют «сцепленным» в семье с полом. Аналогичным образом передаются дальтонизм (потеря функции различения цветов), отсутствие потовых желез. На вопрос о том, в каком поколении произошла мутация гена, постарались ответить ученые, обследовав матерей мальчиков с гемофилией.

    Оказалось, что от 15 до 25% мам необходимого повреждения Х-хромосомы не имели. Это говорит о возникновении первичной мутации (спорадические случаи) при формировании эмбриона и означает возможность заболевания гемофилией без отягощенной наследственности. В последующих поколениях болезнь будет передаваться как семейная.

    Конкретной причины изменения генотипа ребенка не выявлено.

    Вероятность наследования измененного гена

    70% случаев гемофилии считаются наследственными. Генетические изменения наследуются по рецессивному типу (доминантный тип указывает на болезнь обоих родителей и обязательную передачу детям). Роль женщины как носителя мутации сводится к передаче заболевания сыновьям. Рожденная девочка может быть носительницей, но сама не болеть.

    Вероятность рождения больного мальчика у пары, состоящей из здорового мужчины и матери-носительницы, составляет 50:50. Редко встречаются случаи заболевания у девочек, рожденных от больного гемофилией отца и здоровой матери. Обычно от подобного брака можно ожидать здоровых сыновей или дочек-носительниц измененного гена.

    Почему гемофилию называют «царской болезнью»?

    Появлению названия «царская болезнь» патология обязана британской королеве Виктории. Именно она послужила родоначальником измененного гена у своих детей и внуков. При этом проверены исторические свидетельства о возможности отцовства Виктории и связей матери.

    Клинические проявления гемофилии обнаружены у сына Виктории Леопольда, герцога Олбани. Далее наследование шло по рецессивному признаку через дочерей и внучек. Одним из факторов, усиливающих вероятность заболевания, считаются близкородственные браки между кузенами в королевских семьях Европы.

    Таким образом, мутирующий ген достался через императрицу Александру царевичу Алексею Николаевичу, сыну последнего российского монарха.

    Виды гемофилии

    Свертываемость крови — одна из защитных реакций организма от ран и возможной кровопотери. Кроме тромбоцитов, фибриногена, активно участвующих в формировании тромбов в сосудах, имеют значение плазменные факторы. Они наделены способностью уравновешивать по необходимости процессы свертываемости и антисвертываемости.

    В зависимости от типа нарушений в свертывающей системе, вызванной мутирующими участками (локусами) Х-хромосомы, различают 3 варианта заболевания:

    • Тип А — вызван недостатком антигемофильного глобулина (фактора VIII), нарушающего синтез тромбокиназы. Наиболее типичная форма. Ей болеют до 85% пациентов. Тяжесть обусловлена кровотечениями при травмах, операциях, встречающихся на фоне снижения концентрации фактора до 5–20% от нормального уровня.
    • Тип В (болезнь Кристмаса) — связан с недостатком синтеза фактора IX, ответственного за создание вторичной коагулирующей пробки в сосуде и синтез тромбокиназы, болеют до 13% пациентов.
    • Тип С — встречается у 2% больных, в отличие от предыдущих, возможна передача по доминантному типу, болеют и мужчины, и женщины. Выявлена недостаточность фактора XI, ответственного за тромбопластин. Имеется национальная восприимчивость: более характерна для евреев-ашкенази. Поскольку клинические проявления значительно отличаются от классических, то принято решение исключить этот подвид из современной классификации.

    До 0,5% случаев составляют прочие типы нарушения гемостаза.

    Классификация по тяжести течения

    На тяжесть течения заболевания влияет степень недостатка перечисленных факторов, вызывающих потерю способности крови к свертываемости. Различают степени:

    • легкую — концентрация фактора составляет 6% и выше, выявляется обычно в школьном возрасте, кровотечения редкие, мало интенсивные, возникают при травмах, в ходе операции, при экстракции зуба;
    • среднетяжелую — уровень факторов колеблется от 1 до 5% от нормы, обычно симптомы гемофилии выявляются в дошкольные годы, характерны умеренно выраженные геморрагические проявления (кровоизлияния в суставные сумки, мышцы), в анализе мочи обнаруживают эритроциты;
    • тяжелую — уровень дефицита ниже 1%, уже в раннем детстве развиваются выраженные геморрагические проявления, у новорожденного определяют распространенные гематомы на голове, усиленное кровотечение из пуповины, черный стул (мелену), гематомы возникают без связи с травмированием, характерна кровоточивость десен при прорезывании зубов, смене молочных на коренные, возможны кровоизлияния во внутренние органы.

    Некоторые гематологи выделяют латентную (скрытую) форму при дефиците основного фактора до 15%.

    Клинические признаки

    Для симптомов гемофилии типов А и В типичны:

    • различные гематомы (в мышцах, под кожей, под мышечными фасциями, в забрюшинном пространстве) чаще связаны с небольшим ушибом, имеются у каждого пятого пациента, отличаются обширной зоной распространения, если сдавливается внутренний нервный ствол или артерия, то появляются сильные боли;
    • кровотечения — из порезов, лунки удаленного зуба, десен, после хирургических вмешательств, травм, характерен отсроченный характер (кровотечение возникает не сразу после травмы, а спустя 6–8 часов);
    • возникновение гемартрозов (70–80% случаев);
    • гематурия — почечное кровотечение, обнаруживаемое по примеси крови в моче (от 14 до 20% случаев), возникает самопроизвольно или после ушиба поясницы, может сопровождаться приступами почечной колики, приводит к гидронефрозу, хроническому пиелонефриту;
    • кишечное кровотечение — проявляется у 8% больных тяжелой формой гемофилии в виде «черного» жидкого стула, резкого головокружения, слабости, может провоцироваться приемом лекарственных средств (стероиды, аналгетики);
    • кровоизлияние в брыжейку — вызывает приступ острых болей в животе, невозможно отличить от аппендицита и перитонита, иногда сходно с клиникой острой кишечной непроходимости;
    • геморрагические инсульты — сопровождают до 5% заболевших, чаще возникают в молодом возрасте, клиника зависит от локализации очага.

    При гемартрозах у ребенка после ушиба распухает сустав, появляются резкие боли, покраснение кожи над зоной поражения, сустав горячий на ощупь. В случае повторных кровоизлияний (рецидивов) возникает хроническое воспаление суставной сумки (синовит), что становится причиной остеоартроза (сращения суставных поверхностей) и изменения формы конечности, ее длины. В дальнейшем у пациента возможно искривление позвоночного столба, тазовых костей, деформация стоп и кистей, атрофия мышц. Это становится главной причиной инвалидности в детском возрасте.

    О проявлениях и особенностях терапии гемофилии в детском возрасте можно узнать из этой статьи.

    Диагностические признаки

    В диагностике заболевания должны принимать участие специалисты разного профиля: неонатологи в родильном отделении, педиатры, терапевты, гематологи, генетики. При появлении неясных симптомов или осложнений привлекаются консультации гастроэнтеролога, невролога, ортопеда, хирурга, ЛОР-врача и других специалистов.

    Признаки, выявленные у новорожденного, должны быть подтверждены лабораторными методами исследования свертываемости.

    Определяют измененные показатели коагулограммы:

    • времени свертывания и рекальцификации;
    • тромбинового времени;
    • активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ);
    • проводятся специфические тесты на тромбиновый потенциал, протромбиновое время.

    Диагностика включает изучение:

    • тромбоэластограммы;
    • проведение генетического анализа на уровень D-димера.

    Диагностическое значение имеет снижение уровня показателей до половины нормы и более.

    Лечение

    Лечение гемофилии заключается в заместительной терапии. Избавить больного от патологии невозможно, приходится с помощью лекарственных препаратов добавлять или вводить в организм пациента дефицитные факторы свертывания.

    Необходимая дозировка зависит от степени недостаточности, вида и тяжести течения заболевания. Потребность в повышении дозы возникает при выработке антител на замещающие белковые комплексы.

    Выделяют 2 направления терапии гемофилии:

    1. профилактика в периоды без признаков геморрагического синдрома;
    2. лечение в период геморрагических проявлений.

    Профилактическое лечение гемофилии сводится к введению факторов свертывания в поддерживающей дозировке 2–3 раза в неделю. Все хирургические вмешательства, включая удаление зубов, проводятся «под прикрытием» добавочной дозировки факторов. Это позволяет предупредить развитие поражения суставов и других кровоизлияний.

    Если геморрагии проявляются незначительными наружными кровотечениями (порезы, кровотечение из носа), показано:

    • использование гемостатической губки;
    • обработка раневой поверхности тромбином;
    • давящая повязка;
    • местный холод;
    • при ранении на конечности обеспечение покоя со вспомогательной лонгетой.

    В дальнейшем требуется назначение УВЧ, легкого массажа, электрофореза, лечебной физкультуры для сохранения подвижности суставов.

    В питании следует придерживаться диеты, обогащенной витаминами С, А, В, D, солями фосфора и кальция.

    и. Их получают из донорской крови человека или искусственно из животного материала. Применяют свежезамороженную плазму, гемостатики, эритромассу.

    Стандартная схема при разных типах гемофилии:

    • А — необходима свежая плазма, специальная антигемофилийная разновидность плазмы, криопреципитат;
    • В — достаточно свежезамороженной донорской плазмы, концентрированного фактора IX;
    • С — можно ограничиться только свежезамороженной сухой плазмой.

    При образовании антител показан плазмаферез, иммунодепрессанты.

    Всем пациентам применяется симптоматическое лечение в зависимости от клиники (например, противовоспалительные препараты).

    Ученые-генетики разрабатывают меры воздействия на измененный геном больного человека. Пока проводятся только эксперименты на животных. Результативность получена при использовании ферментативной базы аденоассоциированных вирусов. Как оказалось, они способны удалять мутирующую часть гена гемофилии и заменять ее на здоровую.

    Прогноз

    Прогноз жизни для нынешних гемофиликов благоприятен при постоянном соблюдении условий терапии. Средняя продолжительность жизни у них такая же, как у здоровых людей.

    Частые переливания компонентов крови повышают риск инфицирования гепатитами, ВИЧ, герпесом, заражения цитомегаловирусом. Прогноз ухудшается при тяжелых повторных кровотечениях, отсутствии лечения.

    Как узнать о возможности передачи патологии детям?

    Генетические консультации проводят работу с супругами, желающими иметь ребенка. Пройти собеседование и обследование можно на этапе планирования беременности. Специалисты проводят анализ известных генеалогических данных. Заранее спланировать рождение здорового малыша невозможно.

    Во время беременности носительство выявляется по биопсии хориона с помощью амниоцентеза (забор ткани). У плода можно диагностировать гемофилию с восьмой недели беременности.

    Крупные перинатальные центры накапливают опыт экстракорпорального оплодотворения после специальной обработки материала.

    В мире создано множество общественных организаций, защищающих пациентов и разъясняющих их проблемы населению. Ежегодно 17 апреля проводится «День гемофилии». Его задача – привлечение чиновников из медицинской сферы к ежедневным трудностям пациентов.

    Нейроциркуляторная дистония: каковы ее симптомы?

    Кто этим страдает и с чем это связано

    У сильной половины человечества вегетативная дисфункция в основном протекает по гипертоническому типу, в то время как склонность к снижению давления для них является редкостью. Женщины по своей сути более эмоциональны, они острее переживают все происходящее, и поэтому вегетативная патология у них регистрируется значительно чаще, чем у мужчин.Нервное состояние

    Помимо этого, у женщин, в силу физиологических особенностей, гормональная система находится в постоянном движении — из месяца в месяц происходят гормональные всплески, которые на некоторых людей оказывают довольно сильное влияние. Именно поэтому, возраст страдающих этой патологией, чаще приходится на 20−45 лет, т.е. именно на период, когда гормоны постоянно оказывают свое влияние на организм.

    Большое значение имеет и тип нервной системы человека. Так, есть люди, которые легко вспыхивают при первых же некомфортных ситуациях, но так же легко и отходят, у них реакции возбуждения и торможения более или менее одинаковы.

    Нервное напряжениеДругой тип людей может очень долго сохранять спокойствие, но если уж разойдется и взорвется, то успокоиться может не скоро. У них и возбуждение, и торможение происходит значительно медленнее. Хуже всего приходится тем людям, которые долго не могут стабилизировать свое душевное равновесие, у них более всего страдает и нервная, и эндокринная системы.

    Кроме того, огромное влияние оказывает привычка сдерживать длительное время в себе свои эмоции. Тогда переживания пожирают человека изнутри, они подтачивают его организм, как невидимый червь, постепенно доводя до полного изнеможения. Не зря психологи рекомендуют учиться выплескивать свои эмоции. Другое дело — как это делать. Но постоянно сдерживать себя крайне вредно для организма.

    Из-за чего возникает

    5. Травмы головного мозгаОсновными причинами, из-за которых может развиться любая из форм нейроциркуляторной дистонии, являются:

    • Постоянные стрессы и психо-эмоциональные переживания;
    • Хроническая усталость — как умственная, так и физическая;
    • Гормональная перестройка и дисфункция — пубертатный период, беременность, лактация, климакс, заболевания эндокринной системы;
    • Различные неврозы и неврозоподобные состояния;
    • Травмы головного мозга;
    • Хронические очаги инфекции в организме независимо от их локализации;
    • Профессиональные вредные факторы — радиация, вибрация, повышенный шумовой фон;
    • Злоупотребление алкоголем.

    Важную роль играет наследственная предрасположенность, когда передается не само заболевание, а лишь психическо-эмоциональные реакции организма на тот или иной раздражитель. Так, у легковозбудимой матери ребенок может перенять модель реагирования на любую ситуацию, и у него, вслед за мамой, также велика вероятность развития нейроциркуляторной дистонии.

    Как проявляется?

    Под влиянием любого из вышеперечисленных факторов может произойти нарушение в цепи: эндокринные органы и их гормоны → кора головного мозга → вегетативная нервная система → органы и системы организма.

    Любая поломка в этом звене может привести к развитию симптомов нейроциркуляторной дистонии, которая протекает по одному из четырех основных типов:

    • Гипертензивный;
    • Гипотензивный;
    • Нормотензивный;
    • Смешанный.

    При первом типе дистонии происходит функциональное нарушение тонуса сосудов в сторону их сужения и спазмирования, в результате чего наблюдается резкое повышение артериального давления. При нейроциркуляторной дистонии по гипотоническому типу расширяются сосуды и снижается давление. При нормотензивном типе изменений артериального давления нет, однако они появляются в сердечном ритме (аритмия, экстрасистолия). Если процесс идет по смешанному типу, то давление будет скакать то вверх, то вниз в течение короткого промежутка времени, при этом могут наблюдаться явления аритмии и приступообразные боли в области сердца.

    Наиболее часто дистония протекает по гипертоническому или по гипотоническому типу. При гипертоническом типе дистонии давление может подниматься до 140−159/90−99 мм.рт.ст., при гипотоническом типе происходит снижение давления в пределах 100/60 мм.рт.ст.

    Кроме того, при нейроциркуляторной дистонии по гипертоническому типу у многих людей, помимо повышения АД, наблюдается эмоциональная неустойчивость, повышенная утомляемость, тревожный неглубокий сон, повышенная потливость. А при течении болезни по гипотоническому типу — общая слабость и утомляемость, головокружение и головная боль, реакции на изменения погоды.

    Интенсивные боли в сердцеВрач, да и сам больной, могут заподозрить данное заболевание при наличии целого ряда симптомов.

    Основные симптомы нейроциркуляторной дистонии:

    • Боли или неприятные ощущения в области сердца;
    • Ощущение нехватки воздуха или неудовлетворенности от вдоха;
    • Пульсация в области крупных сосудов шеи или усиленное сердцебиение;
    • Утренняя вялость, ощущение разбитости и слабости, несмотря на нормальную продолжительность ночного сна;
    • Тревожность, навязчивая фиксация на произошедших неприятных событиях и связанных с ними внутренних ощущениях;
    • Головная боль, потливость, холодные влажные ступни и ладони.

    Жалобы могут быть настолько многогранны, что их можно отнести к множеству заболеваний. Однако важно наличие комплекса симптомов, а не отдельные их проявления.

    Нейроциркуляторная дистония также подразделяется на клинические синдромы. Их может быть огромное количество, но основных выделено шесть, среди которых преобладает нейроциркуляторная дистония с кардиалгическим синдромом. Он регистрируется более чем у 85% больных. При этом характерными проявлениями являются различной интенсивности боли в сердце, которые длятся от нескольких секунд до многих часов. Иногда они отдают в левую руку или лопатку, чем напоминают приступ стенокардии.

    Диагноз нейроциркуляторной дистонии помогает установить прямую зависимость появления симптомов после нервного перенапряжения или гормонального всплеска, чередование периодов обострения симптоматики и ее затухание, а также существенное улучшение состояния после приема успокаивающих средств и психотерапии.

    Как определяется

    При обследовании пациента могут выявиться признаки тахикардии (учащенного пульса), которая возникает на слабые раздражители и в норме не должна быть настолько резкой. Склонность к изменению артериального давления без объективных причин, вплоть до обморочных состояний. У многих пациентов на приеме у врача могут присутствовать тревожность, потливость, нарушение частоты дыхания, похолодание конечностей, извращение температуры тела, общая заторможенность.Статоскоп

    В данном случае необходимо исключить целый ряд заболеваний, которые могут давать сходные симптомы. Для этого назначают лабораторные и инструментальные исследования, которые подтверждают или опровергают диагноз нейроциркуляторной дистонии.

    Так, при обследовании сердечно-сосудистой системы прослеживается четкая взаимосвязь: боли в области сердца, как правило, возникают не во время, а после физического или психического перенапряжения, при этом подобные болевые ощущения не требуют от человека остановки и прекращения выполнения работы. Иногда снять боль помогает прием валидола, нитроглицерина или валерианы, однако чаще всего именно физическая нагрузка помогает убрать неприятные симптомы. Это лишний раз доказывает, что в сердце нет органических поражений.

    При снятии ЭКГ у пациентов не регистрируется каких-либо значительны изменений, в основном кардиограмма соответствует возрасту и не несет информации о патологии в сердечно-сосудистой системе. При рентгенологическом и ультразвуковом исследовании также не выявляется патология сердца.

    Как лечить

    Специального лечения нейроциркуляторной дистонии, протекающей в легкой форме, не требуется. Пациентам достаточно научиться решать свои внутренние проблемы более эффективным и менее затратным способом, который не будет приводить к резким изменениям внутреннего состояния.Молочные продукты

    В данном случае хорошо помогают психотерапевтические сеансы, которые направлены на выявление причинного фактора и поиск действенных способов нормализации психо-эмоционального состояния. Таким людям показаны различные водные и физиотерапевтические процедуры, которые укрепляют нервную систему и уменьшают тревожность и повышенную возбудимость.

    Рекомендуется пересмотреть свои привычки, образ жизни и питание. Желательно скорректировать свое расписание так, чтобы оставалось время на ежедневные пешие прогулки, гимнастические упражнения. Ночной сон должен составлять не менее 8 часов, а при необходимости можно отдыхать и в дневное время, но не более 1−1,5 часов. Очень помогает стабилизировать состояние дыхательная гимнастика, медитация, занятия йогой.

    Если при обследовании были выявлены какие-либо нарушения в работе органов и систем, необходимо пройти соответствующую терапию — разобраться с хроническими инфекциями, отрегулировать гормональный фон, провести лечение желудочно-кишечного тракта и т.д.

    Медикаментозная терапия

    Лекарственные препараты назначаются, прежде всего, для нормализации работы центральной и периферической нервной системы, снятия напряжения и тревожности, улучшения микроциркуляции в сосудах конечностей и головного мозга, усиления снабжения тканей кислородом.

    Все препараты можно разделить на несколько групп: вегетотропные, сердечно-сосудистые, ноотропные, антидепрессанты и транквилизаторы.

    Прежде всего, необходим прием валерианы и пустырника, настойки пиона, корвалола, валокордина, которые прекрасно успокаивают нервную систему, расслабляют гладкую мускулатуру и нормализуют взаимоотношения гипоталамуса и ствола мозга. Их можно принимать ежедневно по 30−40 капель или 1 чайной ложке ежедневно на протяжении месяца.Таблетки

    При сильном эмоциональном напряжении, тревожности назначают транквилизаторы — элениум, сибазон, фенозепам, нозепам. Их не рекомендуется принимать слишком часто, иначе они оказывают обратное действие и могут привести к сильной заторможенности и ступору. Данная группа препаратов используется лишь в случае крайней необходимости, в качестве средства быстрой помощи при начинающемся вегетативном кризе.

    Беллоид и беласпон нормализуют функцию вегетативной нервной системы и восстанавливают нормальное соотношение возбуждения и торможения. Их принимают внутрь по 1−2 таблетки после еды в течение 2−3 недель.

    Для устранения явлений страха и угнетенного состояния при депрессивных состояниях врач может назначить антидепрессанты, однако их выбор зависит от течения заболевания и степени выраженности симптомов.

    Для улучшения снабжения мозга кислородом назначают пирацетам, ноотропил, пантогам, бемитил, глицид. Они оказывают активирующее действие на кору головного мозга — улучшают память, интеллектуальные функции, помогают бороться с явлениями гипоксии, ускоряют восстановление после повышенных нагрузок, нормализуют температуру тела. Их назначают по 1 таблетке 1−2 раза в день в течение 10−20 дней или курсами по 3−5 дней с двухнедельными перерывами.

    В качестве цереброангиопротекторов, которые положительно влияют на микроциркуляцию в мозговых сосудах, назначают циннаризин, кавинтон.

    Обратите внимание, что вся информация размещенная на сайте носит справочной характер и не предназначена для самостоятельной диагностики и лечения заболеваний! Копирование материалов разрешено только с указанием активной ссылки на первоисточник.